Comprendre les risques sanitaires

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Comprendre les risques sanitaires liés à la maladie de la vache folle ou encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), causée par le prion

Publié par Michael NGUYEN HUU sur 4 Mai 2016, 21:04pm

Catégories : #risques sanitaires

Photo d'une vache morte de la maladie de la vache folle (source: radiovl)

Photo d'une vache morte de la maladie de la vache folle (source: radiovl)

Source : extraits du livre « Quels risques pour notre santé ? », de Denis Zmirou

 

La maladie de la vache folle ou encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) est une maladie neurologique des bovins adultes due à un agent transmissible appelé prion. Cet agent est dit non conventionnel car il ne répond pas aux caractéristiques usuelles des agents transmissibles. Cette affection se traduit par l’apparition de troubles nerveux évoluant sur plusieurs semaines à plusieurs mois. L’issue est toujours fatale. La maladie se caractérise par une encéphalite spongiforme, c’est-à-dire que certaines zones de l’enveloppe du cerveau prennent l’allure d’éponge, lors de l’analyse au microscope.

Les bovins ne sont pas les seuls à présenter des encéphalopathies spongiformes. Des visons d’élevage, des chats domestiques et des moutons en sont également victimes. Chez l’homme, on en identifie trois types. Le Kuru atteint certaines populations de Nouvelle-Guinée qui pratiquent le cannibalisme de l’encéphale. Cette maladie ne conserve plus, à l’heure actuelle qu’un intérêt historique. La maladie de Creutzfeld-Jacob entraîne une sénilité précoce (55-60 ans). Connue depuis longtemps, elle concerne environ une personne sur un million. C’est de loin, l’encéphalopathie humaine la plus fréquente. La troisième forme, l’insomnie familiale fatale, est une maladie héréditaire qui ne concerne que très peu d’individus dans le monde.

L’encéphalopathie spongiforme bovine affecte le système nerveux d’animaux adultes. Il ne s’agit ni d’un agent viral, ni d’un agent bactérien. Tous les animaux succombant à cette affection ont une protéine dans le système nerveux appelée PrPsc pour Protéine Prion. Cette protéine est indispensable à la transmission de la maladie ainsi que l’on =t prouvées des expérimentations animales. Plus la protéine est présente, plus la maladie est facilement transmissible et plus la mort est rapide.

La résistance de cette protéine prion envers les agents physiques et chimiques usuels (rayonnements, chaleur, désinfectants…) est tout à fait exceptionnelle. Sa destruction n’est obtenue qu’au bout de 18 mn à la température de 136°C. Tous les désinfectants chimiques sont quasiment inefficaces.

Le prion dérive d’une protéine présente à l’état normal chez tous les individus qui, elle, est beaucoup moins résistante. Similaire chez toutes les espèces animales, elle est synthétisée par la plupart des tissus, mais principalement par le tissu nerveux. Cette protéine normale jouerait un rôle dans la régulation des mouvements ainsi que dans la physiologie du sommeil.

Le prion semble obliger la protéine normale à changer de conformation physique en lui servant de moule. Au contact du prion, la protéine normale devient du prion : il y a donc amplification du phénomène. La protéine va alors s’accumuler dans les tissus nerveux où elle est à l’origine des lésions en éponge. Les matières biologiques les plus contaminées par le prion, et donc contaminantes, sont le système nerveux (encéphale, la moelle épinière), la rétine, l’intestin et la rate. Chez les bovins, l’incubation peut s’étendre de 2 à 9 ans avec une moyenne de 2,5 ans. Les symptômes locaux et neurologiques sont de loin les plus importants, avec apparition de troubles du comportement (anxiété, nervosité, grattage et léchage incessants), puis de troubles de sensibilité (hyperexcitabilité), et enfin, de troubles de la locomotion : boiteries, tremblements, chutes fréquentes. Toutes ces manifestations vont en s’amplifiant. En phase terminale, l’animal reste couché en permanence et finit par mourir. La durée d’évolution entre l’apparition des premiers symptômes et la mort va d’un minimum de 15 jours à plusieurs mois. EN règle générale, l’évolution s’effectue de 5 à 6 mois.

La maladie de la vache folle a officiellement fait son apparition en avril 1986 en Grande Bretagne et c’est là que l’on a dénombré le plus grand nombre de cas au monde. Ce nombre a augmenté progressivement et constamment jusqu’en 1992. Depuis, il est en diminution progressive constante, mais reste à un niveau élevé en Grande Bretagne : 5 000 en 1996, 2 000 en 1998, alors qu’en France on a compté 81 cas en 1999. C’est d’ailleurs cette situation toujours préoccupante qui a poussé les autorités françaises à refuser le retour du bœuf britannique dans nos assiettes. Le nombre de cas cumulés d’ESB déclarés en Grande Bretagne depuis 1986 serait actuellement proche de 180 000 alors qu’en France survenait le 80e cas à la fin de l’année 1999.

La question de l’origine du premier cas reste encore posée. Est-ce la farine de viande obtenue à partir de cadavres de moutons contaminés mais n’exprimant pas la maladie qui est à l’origine du premier cas d’ESB ? La tremblante du mouton, assimilable à l’ESB, existe depuis au moins deux siècles, sans transmission apparente à l’homme ou aux autres bêtes d’élevage. Les scientifiques sont encore partagés sur la question.

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